Sống khoẻ

Tìm hiểu về hội chứng Churg Strauss (bệnh viêm mạch u hạt dị ứng)

Bệnh viêm mạch u hạt dị ứng (hội chứng Churg Strauss) là bệnh lý rối loạn đa hệ thống đặc trưng bởi triệu chứng viêm mũi dị ứng, hen suyễn và tăng bạch cầu ái toan.

1. Định nghĩa

Hội chứng Churg Strauss, còn được gọi là viêm mạch u hạt dị ứng, là một rối loạn đánh dấu bởi tình trạng viêm mạch máu. Viêm này có thể hạn chế lưu lượng máu đến cơ quan quan trọng và các mô, đôi khi gây tổn hại vĩnh viễn chúng.

Hội chứng Churg Strauss được đánh dấu bởi tình trạng viêm mạch máuHội chứng Churg Strauss được đánh dấu bởi tình trạng viêm mạch máu

Suyễn là dấu hiệu phổ biến nhất của hội chứng Churg Strauss, nhưng hội chứng Churg Strauss có thể gây ra một loạt các vấn đề, từ bệnh sốt cỏ khô, phát ban và xuất huyết tiêu hóa, đau nặng và tê ở tay và chân. Loạt các triệu chứng và tương đồng với các triệu chứng của rối loạn khác, làm cho chẩn đoán hội chứng Churg Strauss là một thách thức.

Hội chứng Churg Strauss rất hiếm và không chữa khỏi bệnh. Tuy nhiên, bác sĩ thường có thể giúp kiểm soát các triệu chứng với steroid và thuốc ức chế miễn dịch mạnh khác.

2. Triệu chứng bệnh

Churg Strauss là một căn bệnh biến đổi cao. Một số người chỉ có triệu chứng nhẹ, trong khi những người khác trải nghiệm nghiêm trọng hoặc đe dọa biến chứng. Có ba giai đoạn của hội chứng Churg Strauss, mỗi dấu hiệu và triệu chứng của riêng mình, nhưng không phải tất cả mọi người phát triển cả ba giai đoạn hoặc theo thứ tự. Điều này đặc biệt đúng khi bệnh đang được chẩn đoán và xử lý trước khi thiệt hại nghiêm trọng nhất xảy ra.

Giai đoạn Churg – Strauss có thể bao gồm:

Giai đoạn 1: Dị ứng:

Điều này thường là giai đoạn đầu tiên của hội chứng Churg Strauss. Nó đánh dấu bằng một số phản ứng dị ứng, bao gồm:

– Suyễn: dấu hiệu chính của hội chứng Churg Strauss, hen suyễn có thể phát triển miễn là một thập kỷ trước khi các dấu hiệu và triệu chứng xuất hiện hoặc bệnh được chẩn đoán. Ở những người bị hội chứng Churg Strauss đã có bệnh suyễn, các triệu chứng thường trở nên tồi tệ hơn và có thể yêu cầu steroids để điều trị. Những người khác phát triển bệnh suyễn khởi phát muộn. Phát triển bệnh hen suyễn, thậm chí sau này trong đời, tuy nhiên không nhất thiết có nghĩa rằng có hội chứng Churg Strauss.

Suyễn là dấu hiệu phổ biến nhất của hội chứng Churg StraussSuyễn là dấu hiệu phổ biến nhất của hội chứng Churg Strauss

– Viêm mũi dị ứng: điều này ảnh hưởng đến các màng nhầy của mũi, gây chảy nước mũi, hắt hơi và ngứa.

– Đau và viêm xoang: có thể trải nghiệm đau đớn trên khuôn mặt và phát triển polyp mũi, u lành tính phát triển như là kết quả của tình trạng viêm mãn tính.

– Tăng bạch cầu eosi (hypereosinophilia): Eosinophil là một loại tế bào máu trắng giúp hệ miễn dịch chống lại nhiễm trùng nhất định. Thông thường, eosinophils chỉ chiếm một tỷ lệ phần trăm nhỏ của các tế bào máu trắng, nhưng trong hội chứng Churg Strauss, con số cao bất thường của các tế bào này được tìm thấy trong máu hoặc mô, nơi nó có thể gây thiệt hại nghiêm trọng.

Các dấu hiệu và triệu chứng của hypereosinophilia phụ thuộc vào một phần của cơ thể bị ảnh hưởng. Phổi và đường tiêu hóa – bao gồm dạ dày và thực quản – có liên quan đến thường xuyên nhất.

Giai đoạn 2:  hypereosinophilia:

Nói chung, dấu hiệu và triệu chứng của giai đoạn hypereosinophilia có thể bao gồm:

  • Sốt.
  • Trọng lượng mất.
  • Mệt mỏi.
  • Đổ mồ hôi đêm.
  • Ho.
  • Đau bụng.
  • Chảy máu đường tiêu hóa.

Giai đoạn này có thể vài tháng hoặc cả năm, và các triệu chứng có thể biến mất vào những thời điểm. Cũng có thể gặp các triệu chứng của hypereosinophilia và viêm mạch hệ thống – giai đoạn thứ ba của hội chứng Churg Strauss cùng một lúc.

Giai đoạn 3: Viêm mạch hệ thống:

Viêm mạch hệ thống. Các dấu hiệu của giai đoạn này của hội chứng Churg Strauss là viêm mạch máu. Bằng cách thu hẹp các mạch máu, viêm làm giảm lượng máu đến cơ quan quan trọng và các mô trong cơ thể, bao gồm da, tim, hệ thần kinh ngoại vi, cơ bắp, xương và đường tiêu hóa. Đôi khi, thận cũng có thể bị ảnh hưởng.

Triệu chứng là viêm mạch máuTriệu chứng là viêm mạch máu

Trong giai đoạn này, có thể cảm thấy nói chung không khỏe và đã giảm cân ngoài ý muốn, sưng hạch bạch huyết, suy nhược và mệt mỏi.

Tùy thuộc vào cơ quan bị ảnh hưởng, cũng có thể gặp:

  • Phát ban hay vết loét da.
  • Đau nhức và sưng khớp.
  • Đau nặng, tê và ngứa ran ở tay và chân (đau thần kinh ngoại vi).
  • Đau bụng dữ dội.
  • Tiêu chảy, buồn nôn và ói mửa.
  • Khó thở.
  • Ho ra máu.
  • Đau ngực.
  • Nhịp tim bất thường.
  • Máu trong nước tiểu.

Đi khám bác sĩ bất cứ lúc nào phát triển thở khó khăn, chảy nước mũi mà không hết, đặc biệt là nếu nó đi kèm với khuôn mặt đau dai dẳng. Ngoài ra khám bác sĩ nếu có bệnh suyễn hay sốt cỏ khô mà đột nhiên xấu đi. Churg Strauss rất hiếm và nó càng có thể có những triệu chứng này trong một số nguyên nhân khác, nhưng điều quan trọng là bác sĩ đánh giá chúng.

3. Nguyên nhân của Churg Strauss

Bệnh viêm mạch u hạt dị ứng có thể do yếu tố di truyềnBệnh viêm mạch u hạt dị ứng có thể do yếu tố di truyền

Nguyên nhân của hội chứng Churg Strauss hầu như chưa được biết rõ. Tuy nhiên, có giả thiết cho rằng tình trạng này là do di truyền và các yếu tố từ môi trường, chẳng hạn như tiếp xúc với các chất gây dị ứng hoặc một số loại thuốc nhất định, gây ra đáp ứng miễn dịch. Thay vì bảo vệ cơ thể, chống lại vi khuẩn và virus xâm nhập, hệ thống miễn dịch lại nhắm vào các mô khỏe mạnh, gây viêm nhiễm trên diện rộng.

4. Yếu tố nguy cơ

Không biết chính xác bao nhiêu người có hội chứng Churg Strauss, nhưng bệnh này hiếm, ảnh hưởng đến một nơi nào đó giữa 700 và 3.000 người ở Hoa Kỳ. Vì điều này, rõ ràng rằng mặc dù nhiều người có thể có yếu tố nguy cơ bệnh.

Các yếu tố rủi ro cho Churg Strauss bao gồm:

Tuổi: độ tuổi trung bình của người dân chẩn đoán hội chứng Churg Strauss là 50, nhưng người dân ở độ tuổi 30 của họ có thể có các dấu hiệu và triệu chứng viêm mạch hệ thống. Rối loạn này hiếm ở người lớn tuổi và trẻ em.

Lịch sử của bệnh suyễn hoặc các vấn đề mũi: hầu hết mọi người chẩn đoán hội chứng Churg Strauss có tiền sử dị ứng mũi, viêm xoang mạn tính, hen suyễn thường nặng hoặc khó kiểm soát.

Những bệnh lý về mũi làm tăng nguy cơ mắc bệnhNhững bệnh lý về mũi làm tăng nguy cơ mắc bệnh

5. Biến chứng của Churg Strauss

Hội chứng Churg Strauss có thể ảnh hưởng đến rất nhiều cơ quan, bao gồm phổi, da, hệ tiêu hóa, thận, cơ, khớp và tim. Nếu không điều trị, bệnh có thể gây tử vong.

Các biến chứng xảy ra phụ thuộc vào các cơ quan liên quan, bao gồm:

  • Tổn thương thần kinh ngoại biên: Ảnh hưởng đến các dây thần kinh ở tay và chân của bệnh nhân, dẫn đến tê, nóng và mất chức năng.
  • Sẹo trên da: Tình trạng viêm có thể gây ra vết loét trên da, để lại sẹo.
  • Bệnh tim: Các biến chứng liên quan đến tim của hội chứng Churg Strauss bao gồm viêm màng quanh tim, viêm lớp cơ của thành tim, đau tim và suy tim.

Biến chứng suy tim do hội chứng Churg StraussBiến chứng suy tim do hội chứng Churg Strauss

  • Hội chứng thận hư: Khi u hạt dị ứng ảnh hưởng đến thận, người bệnh có thể bị viêm cầu thận. Tình trạng này làm cản trở khả năng lọc của thận, dẫn đến tích tụ các chất thải trong máu không được lọc bởi thận.

6. Các xét nghiệm và chẩn đoán hội chứng Churg Strauss

Không có xét nghiệm cụ thể để xác nhận hội chứng Churg Strauss, và các dấu hiệu và triệu chứng tương tự như các bệnh khác, vì vậy nó có thể khó chẩn đoán. Để giúp làm cho chẩn đoán dễ dàng hơn, Bộ môn khớp học Mỹ đã thành lập các tiêu chí để xác định hội chứng Churg Strauss.

6.1. Tiêu chuẩn chẩn đoán

  • Căn bệnh này thường được coi là có mặt nếu một người có bốn trong sáu tiêu chí, nhưng bác sĩ có thể cảm thấy tự tin chẩn đoán Churg Strauss ngay cả khi đáp ứng chỉ có hai hoặc ba trong các tiêu chuẩn, trong đó bao gồm:
  • Suyễn. Eosinophilia – eosinophils thường chiếm 1 – 3 phần trăm các tế bào máu trắng; đếm từ 11% trở lên được xem là cao bất thường và chỉ ra mạnh mẽ của hội chứng Churg Strauss.
  • Bệnh một dây thần kinh hoặc nhiều dây thần kinh – thiệt hại cho một hoặc một nhóm thần kinh.
  • Phổi xâm nhập – điểm hoặc tổn thương trên X – quang ngực mà di chuyển từ nơi này sang nơi khác hoặc đến và đi.

Hình ảnh chụp X-quang phổiHình ảnh chụp X-quang phổi

  • Lịch sử đau xoang cấp tính hoặc mãn tính.
  • Tế bào bạch cầu ưu eosi ngoài mạch máu – tế bào trắng có mặt bên ngoài các mạch máu.

6.2. Chẩn đoán

Để chẩn đoán bệnh, bác sĩ có thể yêu cầu thực hiện một số xét nghiệm, bao gồm:

  • Xét nghiệm máu: Nhằm phát hiện một số kháng thể trong máu của bệnh nhân, đo số lượng bạch cầu ái toan.
  • Xét nghiệm hình ảnh (bao gồm X-quang và CT scan): Tìm kiếm những bất thường trong phổi và xoang.
  • Sinh thiết mô: Nếu các xét nghiệm cho thấy bệnh nhân có nguy cơ mắc hội chứng Churg Strauss, bác sĩ sẽ tiến hành lấy một mẫu mô nhỏ để kiểm tra dưới kính hiển vi. Mô có thể được lấy từ phổi hoặc một cơ quan khác, chẳng hạn như da hoặc cơ, để hỗ trợ xác định hoặc loại trừ khả năng mắc viêm mạch u hạt dị ứng.

7. Điều trị hội chứng Churg Strauss

Không có cách chữa hội chứng Churg Strauss, nhưng một số thuốc có thể giúp ngay cả những người có triệu chứng nghiêm trọng đạt được thuyên giảm. Một kết quả tốt và giảm nguy cơ biến chứng từ bệnh và điều trị của nó cả hai có nhiều khả năng khi hội chứng Churg Strauss được chẩn đoán và điều trị sớm.

Thuốc dùng để điều trị hội chứng Churg Strauss bao gồm:

Corticosteroid: Prednisone là thuốc phổ biến nhất quy định đối với hội chứng Churg Strauss. Bác sĩ có thể kê một liều cao 40 – 60 mg corticosteroid một ngày để có được các triệu chứng dưới sự kiểm soát càng sớm càng tốt.

Nhưng bởi vì liều cao corticosteroid có thể gây ra tác dụng phụ nghiêm trọng, bao gồm mất xương, đường huyết cao, đục thủy tinh thể và khó điều trị nhiễm trùng, bác sĩ sẽ giảm liều dần dần cho đến khi dùng liều nhỏ nhất mà vẫn giữ cho căn bệnh dưới kiểm soát. Tuy nhiên, ngay cả liều thấp hơn trong thời gian dài có thể gây ra phản ứng phụ.

Sử dụng thuốc ức chế miễn dịchSử dụng thuốc ức chế miễn dịch

Các thuốc ức chế miễn dịch. Đối với những người có triệu chứng nhẹ, một mình corticosteroid có thể đủ. Những người khác có thể yêu cầu một thuốc ức chế miễn dịch như cyclophosphamide, azathioprine hoặc methotrexate để giảm phản ứng miễn dịch của cơ thể. Bởi vì các thuốc này làm giảm khả năng của cơ thể chống lại nhiễm trùng và có thể gây ra tác dụng phụ nghiêm trọng khác, bác sĩ phải theo dõi chặt chẽ tình trạng trong khi đang dùng chúng.

Immunoglobulin tĩnh mạch (IVIg). Do truyền hàng tháng, IVIg là lành tính hầu hết các phương pháp trị liệu sử dụng cho hội chứng Churg Strauss. Các tác dụng phụ thường gặp nhất là các triệu chứng giống như cúm thường chỉ kéo dài một ngày hoặc lâu hơn.

Tuy nhiên IVIg có hai nhược điểm lớn: Nó rất tốn kém và nó không phải là phổ hiệu quả. IVIg không được xem là một điều trị dòng đầu tiên cho Churg Strauss, nhưng các nghiên cứu đã chỉ ra rằng nó có thể hữu ích cho những người không đáp ứng với thuốc khác.

Mặc dù thuốc điều trị có thể dập tắt các triệu chứng của hội chứng Churg Strauss và bệnh thuyên giảm nhưng tái phát là phổ biến.

8. Lối sống và biện pháp khắc phục tại nhà

Điều trị lâu dài bằng thuốc có thể gây ra một số tác dụng không mong muốn. Bệnh nhân có thể giảm thiểu vấn đề này bằng những cách sau đây:

  • Bảo vệ xương: Nếu đang dùng cortisone, có được đầy đủ canxi là điều cần thiết để ngăn ngừa mất xương và gãy xương có thể. Đủ vitamin D chỉ là quan trọng. Không chỉ vitamin D cải thiện sức khoẻ xương bằng cách giúp hấp thu canxi, nó cũng có thể cải thiện sức mạnh cơ bắp. Các nhà khoa học đang tiếp tục nghiên cứu vitamin D có thể bảo vệ chống lại một số loại ung thư để xác định liều tối ưu hàng ngày, nhưng nó an toàn tới 2.000 đơn vị quốc tế ( IU) một ngày. Sức mạnh đào tạo nghề và các bài tập mang trọng lượng như đi bộ và chạy bộ cũng là rất cần thiết cho sức khỏe của xương.

Đủ vitamin D giúp hấp thụ tốt canxiĐủ vitamin D giúp hấp thụ tốt canxi và có thể bảo vệ chống lại một số loại ung thư

  • Tập thể dục: Ngoài ra để giữ xương chắc khoẻ, tập thể dục có thể giúp duy trì một trọng lượng khỏe mạnh. Điều này là quan trọng bởi vì cortisone có xu hướng gây tăng cân, mà lần lượt có thể đóng góp cho bệnh tiểu đường, một tác dụng phụ của liệu pháp cortisone. Thường xuyên tập thể dục cũng rất quan trọng cho người dân đối phó với cơn đau của bệnh thần kinh.
  • Ngưng hút thuốc lá: Đây là một trong những điều quan trọng nhất có thể làm cho sức khỏe tổng thể. Chính nó, hút thuốc lá gây ra vấn đề sức khỏe nghiêm trọng. Nó cũng làm cho vấn đề tồi tệ hơn đã có và có thể làm trầm trọng thêm tác dụng phụ thuốc.
  • Áp dụng một chế độ ăn uống khỏe mạnh: Steroid có thể gây ra mức đường huyết cao và cuối cùng phát triển bệnh tiểu đường. Nhấn mạnh các loại thực phẩm giúp giữ lượng đường trong máu trong sự kiểm soát, chẳng hạn như trái cây, rau và ngũ cốc nguyên chất là then chốt. Kiểm tra glucose và kiểm tra thường xuyên mức độ A1C.
  • Tái khám đúng hẹn: Trong thời gian điều trị cho hội chứng Churg – Strauss, bác sĩ sẽ theo dõi chặt chẽ phản ứng phụ. Điều này có thể sẽ bao gồm chụp cắt lớp xương thường xuyên, khám mắt và huyết áp, glucose và kiểm tra cholesterol. Hãy chắc chắn để giữ cho các cuộc hẹn. Nếu bị kẹt thời gian có thể đảo ngược nhiều tác dụng phụ liên quan đến sử dụng steroid.

Tái khám theo đúng lịch hẹn của bác sĩTái khám theo đúng lịch hẹn của bác sĩ

Churg Strauss là một căn bệnh nghiêm trọng và đôi khi gây tàn phá. Ngay cả khi nó thuyên giảm có thể lo lắng về khả năng tái phát hay thiệt hại về lâu dài cho tim, phổi và thần kinh. Đây là một số đề xuất đối phó với căn bệnh này:

Giáo dục mình về hội chứng Churg Strauss. Càng biết, chuẩn bị tốt hơn sẽ đạt được đối phó với các biến chứng hoặc tái phát. Bên cạnh đó có thể nói chuyện với bác sĩ, với một cố vấn hoặc nhân viên y tế. Hoặc có thể tìm thấy nó hữu ích để nói chuyện với người khác có hội chứng Churg Strauss.

Duy trì một hệ thống hỗ trợ mạnh mẽ. Mặc dù gia đình và bè có thể giúp đỡ rất nhiều, đôi khi có thể tìm thấy sự hiểu biết và tư vấn của những người khác với hội chứng Churg Strauss đặc biệt hữu ích. Bác sĩ hoặc một nhân viên y tế có thể đặt liên lạc với một nhóm hỗ trợ. Hoặc có thể tìm một nhóm hỗ trợ thực hay ảo thông qua các hiệp hội hội chứng Churg Strauss.

Xem thêm: Còn ống động mạch – căn bệnh tim bẩm sinh

Tags

Trả lời

Email của bạn sẽ không được hiển thị công khai. Các trường bắt buộc được đánh dấu *

Close