Sống khoẻ

Bệnh thân chung động mạch: nguyên nhân, triệu chứng và điều trị như thế nào?

Bệnh thân chung động mạch là một dị tật tim hiếm gặp, xảy ra trong quá trình tăng trưởng của thai nhi khi tim của bé đang phát triển.

Ngày nay, nhờ tiến bộ của y học, việc phát hiện sớm và điều trị phẫu thuật kịp thời, theo dõi chăm sóc tốt sau mổ đã giảm rất nhiều trường hợp tử vong. Phẫu thuật triệt để giúp trẻ bị bệnh có thể trở lại cuộc sống bình thường.

1. Thân chung động mạch là gì?

Thân chung động mạch là khuyết tật tim hiếm gặp lúc mới sinh (bẩm sinh). Nếu có thân chung động mạch, một ống lớn, thay vì hai ống riêng biệt dẫn ra khỏi tim. Ngoài ra, hai ngăn dưới của tim bị thiếu một phần vách ngăn. Kết quả của thân chung động mạch dẫn tới máu nghèo ôxy (đi đến phổi) và máu giàu oxy nên (đi đến phần còn lại của cơ thể) pha trộn với nhau. Điều này tạo ra vấn đề tuần hoàn nghiêm trọng.

Thân chung động mạch là một dạng khuyết tật tim hiếm gặpThân chung động mạch là một dạng khuyết tật tim hiếm gặp

Nếu không chữa trị, thân chung động mạch thường gây tử vong trong năm đầu tiên của cuộc sống. Phẫu thuật để sửa chữa tim và các mạch máu nói chung là thành công, đặc biệt là nếu sửa chữa xảy ra trước khi bé được 2 tháng tuổi.

2. Nguyên nhân gây ra bệnh thân chung động mạch

Thân chung động mạch xảy ra trong quá trình tăng trưởng của thai nhi khi tim của bé đang phát triển. Trong hầu hết trường hợp, nguyên nhân không rõ. Tổng quan về cấu trúc và chức năng tim là hữu ích trong việc tìm hiểu các khiếm khuyết của động mạch thân chung.

Tim

Tim có bốn buồng bơm lưu thông máu. Các van kiểm soát dòng chảy máu, mở và đóng để đảm bảo dòng chảy máu trong một hướng duy nhất.

Bốn ngăn của tim

  • Tâm nhĩ phải. Buồng trên bên phải, nhận máu nghèo ôxy từ cơ thể và đưa xuống tâm thất phải.
  • Tâm thất phải. Buồng dưới bên phải, bơm máu qua một ống lớn được gọi là động mạch phổi và vào phổi, nơi máu được cung cấp oxy.
  • Tâm nhĩ trái. Phía trên bên trái, nhận máu giàu oxy từ phổi và đưa xuống tâm thất trái.
  • Tâm thất trái. Buồng thấp bên trái, bơm máu giàu oxy qua một ống lớn được gọi là động mạch chủ đến phần còn lại của cơ thể.

Tim người được chia thành 4 ngăn với các chức năng khác nhauTim người được chia thành 4 ngăn với các chức năng khác nhau

Phát triển tim bình thường

Sự hình thành của tim thai nhi là một quá trình phức tạp. Tại một điểm nhất định, tất cả các thai nhi có một mạch đơn lớn (thân động mạch) xuất phát từ tim. Trong quá trình phát triển bình thường của tim, tuy nhiên, động mạch lớn duy nhất này chia thành hai phần. Thành phần thấp hơn là động mạch chủ, được gắn vào tâm thất trái. Phần khác trở thành các phần dưới của động mạch phổi, được gắn vào tâm thất phải.

Ngoài ra trong quá trình này, các tâm thất phát triển thành hai ngăn, cách nhau bởi một bức thành (vách ngăn).

Thân chung động mạch ở trẻ sơ sinh

Ở những trẻ sinh ra với thân chung động mạch, ống đơn lớn không bao giờ hoàn thành sự phân chia thành hai mạch riêng biệt. Và bức ngăn cách hai tâm thất không bao giờ đóng hoàn toàn, dẫn đến một lỗ lớn giữa hai buồng (khuyết tật vách liên thất).

Thân chung động mạch trong trẻ sơ sinh còn được gọi là thân động mạch liên tục, bởi vì giai đoạn đầu của sự phát triển tim duy trì cho đến khi sinh.

Ngoài các lỗi chủ yếu của thân chung động mạch, các van điều khiển lưu lượng máu từ tâm thất đến thân chung thường bị lỗi, cho phép máu chảy ngược vào tim.

3. Triệu chứng của thân chung động mạch

Bệnh có thể được phát hiện trong thai kỳ hoặc ngay sau sinh. Triệu chứng lâm sàng của bệnh rất thay đổi.

  • Trong thai kỳ: Các xét nghiệm sàng lọc giúp tầm soát các bất thường của thai nhi. Các khiếm khuyết của tim có thể được quan sát qua siêu âm. Nếu nghi ngờ có bất thường xuất hiện ở tim thai, siêu âm tim thai sẽ được thực hiện để xác định chẩn đoán. Siêu âm tim thai cho hình ảnh chi tiết hơn về tim của thai nhi. Siêu âm tim thai có thể xác định chẩn đoán bệnh thân chung đại động mạch.

Siêu âm tim thai trong thời gian thai kỳSiêu âm tim thai trong thời gian thai kỳ

  • Sau khi sinh: Trẻ thường có triệu chứng của suy tim sung huyết (bú kém, thở nhanh, đổ mồ hôi), tím và chậm tăng cân. Bé thường tím nhẹ, SpO2 thường > 90%. Triệu chứng suy tim thường nổi trội hơn tím. Nếu có hở van thân chung nhiều, triệu chứng suy tim thường nặng hơn. Trường hợp bệnh nhân có đứt đoạn cung động mạch chủ, khi ống động mạch đóng, trẻ có biểu hiện trụy tuần hoàn, sốc tim.

4. Yếu tố nguy cơ

Nhiều yếu tố nguy cơ bao gồm:

Trong khi nguyên nhân chính xác của các khuyết tật tim bẩm sinh, chẳng hạn như thân chung động mạch là không rõ, một số yếu tố có thể làm tăng nguy cơ em bé sinh ra với bệnh tim. Chúng bao gồm:

  • Bệnh virus trong khi mang thai. Nếu người phụ nữ nhiễm rubella (sởi đức) hoặc virus khác trong thời kỳ mang thai giai đoạn sớm, nguy cơ khuyết tật tim bẩm sinh ở con tăng lên.
  • Bệnh tiểu đường trong thai kỳ khó kiểm soát. Bệnh tiểu đường không được quản lý tốt có thể làm tăng nguy cơ khuyết tật bẩm sinh, bao gồm dị tật tim.

Bệnh tiểu đường trong thời gian thai kỳ làm tăng nguy cơ di tật timBệnh tiểu đường trong thời gian thai kỳ làm tăng nguy cơ di tật tim

  • Một số thuốc dùng trong thai kỳ. Nhiều thuốc không khuyến cáo sử dụng trong khi mang thai vì nguy cơ tiềm ẩn cho thai nhi.
  • Một số rối loạn nhiễm sắc thể. Trẻ em bị hội chứng Down, hội chứng DiGeorge hoặc velocardiofacial tăng nguy cơ thân chung động mạch. Các vấn đề này là do một hoặc nhiều khiếm khuyết nhiễm sắc thể.

5. Các biến chứng

Các cấu trúc bất thường của tim mạch – thân chung động mạch gây vấn đề nghiêm trọng với lưu thông máu. Bởi vì tâm thất không được tách ra và tất cả máu đi qua ống duy nhất, máu giàu oxy và máu nghèo ô xy trộn với nhau – kết quả là máu không mang đủ oxy. Các dòng máu pha trộn từ ống lớn duy nhất đến phổi, động mạch của tim và phần còn lại của cơ thể.

Nếu có thân chung động mạch, sự lưu thông bất thường của máu thường đưa đến:

  • Vấn đề hô hấp. Sự phân bố bất thường máu quá nhiều chảy vào phổi. Quá nhiều dịch trong phổi gây khó thở.
  • Tăng áp động mạch phổi. Tăng lưu lượng máu tới phổi gây thu hẹp mạch máu phổi p, tăng áp và làm cho tim  bơm máu vào phổi ngày càng khó.
  • Giãn buồng tim (cardiomegaly). Tăng áp động mạch phổi và tăng lưu lượng máu qua tim, tim làm việc khó hơn bình thường, gây ra giãn. Tim giãn dần dần và suy yếu.

Biến chứng giãn buồng tim do tăng áp động mạch phổi tăng lưu lượng máu qua timBiến chứng giãn buồng tim do tăng áp động mạch phổi tăng lưu lượng máu qua tim

  • Suy tim. Gia tăng khối lượng công việc và cung cấp dưỡng khí kém cũng gây suy yếu tim. Những yếu tố này có thể đóng góp vào suy tim.

Các biến chứng sau này

Ngay cả với phẫu thuật sửa chữa thành công tim trong giai đoạn sớm, biến chứng khác liên quan đến thân chung động mạch có thể xảy ra sau này trong cuộc sống:

  • Tăng áp động mạch phổi tiến triển.
  • Hở van tim.
  • Rối loạn nhịp tim.
  • Dấu hiệu và triệu chứng thường gặp của biến chứng này bao gồm khó thở, chóng mặt, mệt mỏi và cảm giác nhịp tim nhanh, rung (đánh trống ngực).

Thân chung động mạch ở người lớn

Trong trường hợp hiếm, người có thân chung động mạch có thể sống sót mà không cần sửa chữa phẫu thuật tim và sống vào tuổi trưởng thành. Tuy nhiên, những người có tình trạng này gần như chắc chắn sẽ phát triển suy tim và hội chứng Eisenmenger. Hội chứng này là do phổi bị tổn thương vĩnh viễn từ tăng áp phổi. Việc cấy ghép tim phổi thường là lựa chọn điều trị duy nhất.

6. Các xét nghiệm chẩn đoán thân chung động mạch

Để các bác sĩ tim mạch nhi khoa kiểm tra tình trạng tim và chẩn đoán, sẽ đề nghị một hoặc nhiều xét nghiệm:

  • Đo độ bão hòa oxy trong máu ngoại vi (SpO2): giảm SpO2 có ý nghĩa gợi ý.

Đo nồng độ oxy trong máuĐo nồng độ oxy trong máu

  • X-quang ngực: phát hiện bất thường trong kích thước và hình dạng tổng thể của tim.
  • Điện tâm đồ (ECG): phát hiện các bất thường về nhịp tim.
  • Siêu âm tim: Siêu âm là phương tiện giúp chẩn đoán và phân loại bệnh. Hình ảnh trên siêu âm chỉ thấy 1 đại động mạch xuất phát từ tim. Một số bất thường khác kèm theo: thông liên thất, thông liên nhĩ, còn ống động mạch, bất thường cung động mạch chủ, bất thường lá van của thân chung động mạch.
  • MRI tim hoặc MSCT tim: giúp đánh giá các bất thường giải phẫu của tim, đại động mạch , mạch vành và van tim.
  • Thông tim: có thể đo huyết áp, oxy trong buồng tim, động mạch phổi và động mạch chủ. Cung cấp thông tin chi tiết vầ các cấu trúc trong tim.

7. Điều trị thân chung động mạch

Phẫu thuật thường có thể sửa chữa thân chung động mạch. Đôi khi nhiều thủ tục hoặc phẫu thuật là cần thiết. Trước khi trải qua phẫu thuật, có thể cho bú thường xuyên hơn để đảm bảo dinh dưỡng và thuốc hợp lý để cải thiện chức năng tim và phổi.

  • Thuốc: Điều trị nội khoa chính là điều trị suy tim sung huyết (digoxin, lợi tiểu, ức chế men chuyển). Truyền prostaglandin E1 để duy trì ống động mạch nếu bệnh nhân có kèm đứt đoạn cung động mạch chủ.
  • Dinh dưỡng: trẻ mắc bệnh thường bú kém và chậm tăng cân dẫn đến suy dinh dưỡng. Trước phẫu thuật, trẻ cần được bổ sung dinh dưỡng để có thể tăng cân và có tổng trạng tốt. Dinh dưỡng tốt góp phần thành công cho hồi phục sau phẫu thuật.
  • Phẫu thuật: phẫu thuật là phương pháp điều trị triệt để sửa chữa các khiếm khuyết của tim. Hiện nay còn nhiều tranh cãi về thời điểm tối ưu để phẫu thuật cho trẻ. Nên phẫu thuật vào tuần lễ thứ 6 sau sinh ( tốt nhất trong 3 tháng đầu). Phẫu thuật trễ ( tháng thứ 6 trở đi) làm tăng nguy cơ tử vong và khả năng hồi phục của tim bị hạn chế. Mục tiêu của phẩu thuật là sửa chữa đại động mạch: tái tạo 2 đại động mạch tiêng biệt và sửa chữa các khiếm khuyết kèm theo.

phẫu thuật là phương pháp điều trị triệt để sửa chữa các khiếm khuyết của timPhẫu thuật là phương pháp điều trị triệt để sửa chữa các khiếm khuyết của tim

Những phụ nữ đã có phẫu thuật để sửa chữa thân chung động mạch cần phải được đánh giá bởi bác sĩ tim mạch với chuyên môn trong các khuyết tật tim bẩm sinh và bác sĩ sản khoa. Tùy thuộc vào mức độ thiệt hại phổi xảy ra trước khi phẫu thuật, mang thai có thể hoặc không thể được đề nghị. Ngoài ra, một số loại thuốc dùng cho bệnh tim có thể có hại cho thai nhi.

8. Diễn tiến sau mổ thân chung động mạch

Yếu tố tiên lượng tử vong sau phẫu thuật bao gồm mức độ hở van thân chung, có đứt đoạn cung động mạch chủ, bất thường mạch vành, và tuổi lúc phẫu thuật. Trẻ trên 100 ngày tuổi phẫu thuật sẽ có tử vong cao hơn trẻ mổ sớm .

Trong một số nghiên cứu cho thấy trên 50% trường hợp trẻ cần phải mổ lại sau 5 năm. Trên 90% sau 10 năm do hẹp ống nối thất phải và động mạch phổi. Nguyên nhân mổ lại là do ống nối không lớn lên được theo sự tăng trưởng của bé.

Tỷ lệ tử vong  sớm là 23%, tử vong muộn 10%.

Những diễn tiến thường gặp ở bệnh nhân sau mổ là hẹp ống nối thất phải và động mạch phổi, hẹp các nhánh động mạch phổi, hẹp cung động mạch chủ nếu trước đó có sửa thiểu sản cung động mạch chủ. Do đó, bác sĩ cần đọc kỹ tường trình mổ trước khi khám và siêu âm tim để biết phương pháp mổ, tìm mặt cắt thích hợp để đánh giá hiệu quả phẫu thuật và diễn biến của bệnh.

9. Phòng ngừa thân chung động mạch

Trong hầu hết trường hợp, khiếm khuyết tim bẩm sinh, chẳng hạn như thân chung động mạch không thể ngăn chặn. Nếu có lịch sử gia đình khuyết tật tim hoặc nếu đã có một đứa trẻ khuyết tật tim bẩm sinh, bản thân và đối tác có thể xem xét nói chuyện với một cố vấn di truyền và một bác sĩ tim mạch có kinh nghiệm trong các khuyết tật tim bẩm sinh trước khi đưa ra quyết định về việc mang thai.

Không nên tuỳ tiện sử dụng thuốc trong thời gian mang thaiKhông nên tuỳ tiện sử dụng thuốc trong thời gian mang thai

Nếu đang suy nghĩ về việc mang thai, có một vài bước có thể làm để giúp đảm bảo em bé khỏe mạnh, bao gồm:

  • Chủng ngừa trước khi mang thai. Một số virus, chẳng hạn như rubella (sởi đức), có thể rất có hại trong khi mang thai, do đó, điều quan trọng là đảm bảo chích ngừa được cập nhật trước khi có thai.
  • Tránh thuốc nguy hiểm. Kiểm tra với bác sĩ trước khi dùng bất cứ loại thuốc gì nếu đang mang thai hoặc suy nghĩ về việc mang thai. Nhiều loại thuốc không được khuyến cáo sử dụng trong thai kỳ.
  • Acid folic. Một trong những bước có thể làm để giúp ngăn ngừa khuyết tật bẩm sinh, bao gồm cả cột sống, não và có thể khuyết tật tim, là dùng 400 microgram axit folic mỗi ngày.
  • Kiểm soát bệnh tiểu đường. Nếu là người phụ nữ bị tiểu đường, hãy nói chuyện với bác sĩ về nguy cơ khi mang thai liên quan với bệnh tiểu đường và cách tốt nhất để quản lý bệnh trong thời kỳ mang thai.

Xem thêm: Bóc tách động mạch chủ có nguy hiểm? Biến chứng như thế nào?

Tags

Trả lời

Email của bạn sẽ không được hiển thị công khai. Các trường bắt buộc được đánh dấu *

Close